hepatoАнналы хирургической гепатологииAnnaly khirurgicheskoy gepatologii = Annals of HPB Surgery1995-54642408-9524НЭИКОН ИСП10.16931/1995-5464.2022-1-87-93hepato-748Research ArticleКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCASE REPORTРезистентный асцит сложного генеза при тяжелой сочетанной форме внепеченочной портальной гипертензииRefractory ascites of complex genesis in patients with a severe combined form of extrahepatic portal hypertensionhttps://orcid.org/0000-0001-8064-1964МанукьянГ. В.ManukyanG. V.

Манукьян Гарик Ваганович – доктор мед. наук, заведующий лабораторией экстренной хирургии и портальной гипертензии

119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский пер., д. 2

Garik V. Manukyan – Doct. of Sci. (Med.), Head of the Laboratory of Emergency Surgery and Portal Hypertension

2, Abrikosovsky lane, Moscow, 119991

drmanukyan@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3380-2224МусинР. А.MusinR. A.

Мусин Рустам Абузарович – канд. мед. наук, старший научный сотрудник лаборатории экстренной хирургии и портальной гипертензии

119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский пер., д. 2

Rustam A. Musin – Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher, Laboratory of Emergency Surgery and Portal Hypertension

2, Abrikosovsky lane, Moscow, 119991

surgery@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0905-8941ЛебезевВ. М.LebezevV. M.

Лебезев Виктор Михайлович – доктор мед. наук, профессор, главный научный сотрудник лаборатории экстренной хирургии и портальной гипертензии

119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский пер., д. 2

Victor M. Lebezev – Doct. of Sci. (Med.), Professor, Chief Researcher, Laboratory of Emergency Surgery and Portal Hypertension

2, Abrikosovsky lane, Moscow, 119991

viktorlebezev@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1006-3462ЖигаловаС. Б.ZhigalovaS. B.

Жигалова Светлана Борисовна – доктор мед. наук, ведущий научный сотрудник лаборатории экстренной хирургии и портальной гипертензии 

119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский пер., д. 2

Svetlana B. Zhigalova – Doct. of Sci. (Med.), Leading Researcher, Laboratory of Emergency Surgery and Portal Hypertension

2, Abrikosovsky lane, Moscow, 119991

zhigalova06@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8268-3129КиценкоЕ. А.KitsenkoE. A.

Киценко Евгений Александрович – доктор мед. наук, ведущий научный сотрудник лаборатории экстренной хирургии и портальной гипертензии

119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский пер., д. 2

Evgeniy A. Kitsenko – Doct. of Sci. (Med.), Leading Researcher, Laboratory of Emergency Surgery and Portal Hypertension

2, Abrikosovsky lane, Moscow, 119991

kitsenko-surgeon@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2894-6255БуренчевД. В.BurenchevD. V.

Буренчев Дмитрий Владимирович – доктор мед. наук, заведующий отделением рентгенологических и радиоизотопных методов исследования

129327, Москва, Ленская ул., д. 15

Dmitry V. Burenchev – Doct. of Sci. (Med.), Head of the Department of X-ray and Radioisotope Research Methods

15, Lenskaya str., 129327, Moscow

dburenchev@mail.ruЧеркасовВ. А.CherkasovV. A.

Черкасов Валерий Андреевич – канд. мед. наук, старший научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения

115478, Москва, ул. Каширское шоссе, д. 23

Valery A. Cherkasov – Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher, Department of X-ray Surgical Methods of Diagnosis and Treatment

23, Kashirskoye shosse, Moscow, 115478

medic42_49@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6815-6672РизаеваС. А.RizaevaS. A.

Ризаева Саида Алтынбаевна – аспирант лаборатории экстренной хирургии и портальной гипертензии

119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский пер., д. 2

Saida A. Rizaeva – post-graduate student of the Laboratory of Emergency Surgery and Portal Hypertension

2, Abrikosovsky lane, Moscow, 119991

cauduk@yandex.ruЛаборатория экстренной хирургии и портальной гипертензии ФГБНУ “Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского”РоссияLaboratory of Emergency Surgery and Portal Hypertension, Acad. B.V. Petrovsky National Research Center of SurgeryRussian FederationГБУЗ “Городская клиническая больница им. А.К. Ерамишанцева ДЗМ”РоссияA.K. Eramishantsev City Clinical HospitalRussian FederationФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина” Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian Federation2022090220222718793Copyright © Манукьян Г.В., Мусин Р.А., Лебезев В.М., Жигалова С.Б., Киценко Е.А., Буренчев Д.В., Черкасов В.А., Ризаева С.А., 20222022Манукьян Г.В., Мусин Р.А., Лебезев В.М., Жигалова С.Б., Киценко Е.А., Буренчев Д.В., Черкасов В.А., Ризаева С.А.Manukyan G.V., Musin R.A., Lebezev V.M., Zhigalova S.B., Kitsenko E.A., Burenchev D.V., Cherkasov V.A., Rizaeva S.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://hepato.elpub.ru/jour/article/view/748

Клиническое наблюдение демонстрирует успешное лечение пациентки с резистентным асцитом тяжелого течения при сложной сочетанной форме внепеченочной портальной гипертензии. Подчеркнута необходимость и особая важность полноценной диагностики, исследования ангиоархитектоники портального бассейна, изучения особенностей портопеченочного кровообращения и центральной гемодинамики, а также других важнейших нарушений гомеокинеза. Понимание патогенеза заболевания позволяет построить план лечебных мероприятий со строго персонифицированным подходом к выбору и этапности различных видов хирургических вмешательств.

This study demonstrates a successful clinical outcome in a female patient with severe refractory ascites associated with a complex combined form of extrahepatic portal hypertension. The study emphasizes the need and particular importance of comprehensive diagnostics and assessment of the angioarchitectonics in the portal vein system, thorough study of the porto–hepatic circulation and central hemodynamics, as well as of other major homeokinesis disorders. Understanding the pathogenesis of the disease allows for the development of a therapeutic plan with a strictly personalized approach toward the selection and staging of various surgical interventions.

внепеченочная портальная гипертензияартериовенозная фистулаасцитэндоваскулярная хирургиясиндром Бадда–Киаристентированиеподжелудочная железадистальная резекцияextrahepatic portal hypertensionarteriovenous fistulaascitesendovascular surgeryBudd–Chiari syndromestentingpancreasdistal resectionReferencesBashyam M., Lepore M., Harbord M. Management of cirrhotic ascites. Br. J. Hosp. Med. 2015; 76 (2): 28–32. https://doi.org/10.12968/hmed.2015.76.2.C28Bashyam M., Lepore M., Harbord M. Management of cirrhotic ascites. Br. J. Hosp. Med. 2015; 76 (2): 28–32. https://doi.org/10.12968/hmed.2015.76.2.C28EASL clinical practice guidelines on the management of ascites, spontaneous bacterial peritonitis, and hepatorenal syndrome in cirrhosis. J. Hepatol. 2010; 53 (3): 397–417. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2010.05.004EASL clinical practice guidelines on the management of ascites, spontaneous bacterial peritonitis, and hepatorenal syndrome in cirrhosis. J. Hepatol. 2010; 53 (3): 397–417. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2010.05.004KASL clinical practice guidelines for liver cirrhosis: ascites and related complications. Clin. Mol. Hepatic. 2018; 24 (3): 230–277. https://doi.org/10.3350/cmh.2018.1005.KASL clinical practice guidelines for liver cirrhosis: ascites and related complications. Clin. Mol. Hepatic. 2018; 24 (3): 230–277. https://doi.org/10.3350/cmh.2018.1005.Фандеев Е.Е., Любивый Е.Д., Гонсалвес Гонсалез Д., Сысоева Е.П., Киценко Е.А. Внепеченочная портальная гипертензия и тромбоз воротной вены (обзор литературы). Анналы хирургической гепатологии. 2015; 20 (1): 45–58. https://doi.org/10.16931/1995-5464.2015145-58Fandeev E.E., Lyubivy E.D., Gonsalves Gonsalez D., Sysoeva E.P., Kitsenko E.A. Extrahepatic portal hypertension and portal vein thrombosis (review). Annaly khirurgicheskoy gepatologii = Annals of HPB Surgery. 2015; 20 (1): 45–58. https://doi.org/10.16931/1995-5464.2015145-58 (In Russian)Hernandez-Gea V., De Gottardi A., Leebeek F.W.G., Rautou P.E., Salem R., Garcia-Pagan J.C. Current knowledge in pathophisiology and management of Budd-Chiari syndrome and non-cirrhotic non-tumoral splanchnic vein thrombosis. J. Hepatology. 2019; 71 (1): 175–199. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2019.02.015Hernandez-Gea V., De Gottardi A., Leebeek F.W.G., Rautou P.E., Salem R., Garcia-Pagan J.C. Current knowledge in pathophisiology and management of Budd-Chiari syndrome and non-cirrhotic non-tumoral splanchnic vein thrombosis. J. Hepatology. 2019; 71 (1): 175–199. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2019.02.015Shin N., Kim Y.H., Xu H., Zhang Q.Q., Colon Pons J.P., Kim D., Xu Y., Wu F.Y., Han S., Lee B.B., Li L.-S. Redefining Budd-Chiari syndrome: a systematic review. World J. Hepatol. 2016; 8 (16): 691–702. https://doi.org/10.4254/wjh.v8.i16.691Shin N., Kim Y.H., Xu H., Zhang Q.Q., Colon Pons J.P., Kim D., Xu Y., Wu F.Y., Han S., Lee B.B., Li L.-S. Redefining Budd-Chiari syndrome: a systematic review. World J. Hepatol. 2016; 8 (16): 691–702. https://doi.org/10.4254/wjh.v8.i16.691Spaander M.C., Van Buuren H.R., Hansen B.E., Janssen H.L. Ascites in patients with non-cirrhotic non-malignant extrahepatic portal vein thrombosis. Aliment. Pharmacol. Ther. 2010; 32 (4): 529–534. https://doi.org/10.1111/j.1365-2036.2007.03488.xSpaander M.C., Van Buuren H.R., Hansen B.E., Janssen H.L. Ascites in patients with non-cirrhotic non-malignant extrahepatic portal vein thrombosis. Aliment. Pharmacol. Ther. 2010; 32 (4): 529–534. https://doi.org/10.1111/j.1365-2036.2007.03488.xAmitrano L., Guardascione M.A., Scaglione M., Pezzullo L., Sangiuliano N., Armellino M.F., Manguso F., Margaglione M., Ames P.R.J., Iannaccone L., Grandone E., Romano L., Balzano A. Prognostic factors in noncirrhotic patients with splanchnic vein thromboses. Am. J. Gastroenterol. 2007; 102 (11): 2464–2470. https://doi.org/10.1111/j.1572-0241.2007.01477.xAmitrano L., Guardascione M.A., Scaglione M., Pezzullo L., Sangiuliano N., Armellino M.F., Manguso F., Margaglione M., Ames P.R.J., Iannaccone L., Grandone E., Romano L., Balzano A. Prognostic factors in noncirrhotic patients with splanchnic vein thromboses. Am. J. Gastroenterol. 2007; 102 (11): 2464–2470. https://doi.org/10.1111/j.1572-0241.2007.01477.xSpaander M.C., Van Buuren H.R., Janssen H.L. Non-cirrhotic non-malignant portal vein thrombosis: a review on management of non-cirrhotic non-malignant portal vein thrombosis and the concurrent portal hypertension compli cations in adults. Aliment. Pharmacol. Ther. 2007; 26 (2): 203–209. https://doi.org/10.1111/j.1365-2036.2007.03488.xSpaander M.C., Van Buuren H.R., Janssen H.L. Non-cirrhotic non-malignant portal vein thrombosis: a review on management of non-cirrhotic non-malignant portal vein thrombosis and the concurrent portal hypertension compli cations in adults. Aliment. Pharmacol. Ther. 2007; 26 (2): 203–209. https://doi.org/10.1111/j.1365-2036.2007.03488.xYamazaki T., Ochi Y., Tanaka N., Watanabe T., Iwaya Y., Seki A., Hara E., Tanaka E., Watanabe T., Imai S., Hasebe O. Massive ascites caused by intra-pancreatic arterioportal fistula: a rare complication of chronic pancreаtitis. Clin. J. Gastroenterol. 2017; 10 (1): 73–78. https://doi.org/10.10007/s12328-016-0702-3Yamazaki T., Ochi Y., Tanaka N., Watanabe T., Iwaya Y., Seki A., Hara E., Tanaka E., Watanabe T., Imai S., Hasebe O. Massive ascites caused by intra-pancreatic arterioportal fistula: a rare complication of chronic pancreаtitis. Clin. J. Gastroenterol. 2017; 10 (1): 73–78. https://doi.org/10.10007/s12328-016-0702-3Popovic D. D.j., Spuran M., Davidovic L., Alempijevic M., Uglijesic M., Banzic I., Jadranin D., Kovacevic N., Perisic M., Colic M., Krstic M. Portal hypertension caused by postoperative superior mesenteric arteriovenous fistula. Vojnos. pregl. 202l; 69 (7): 623–626. PMID: 22838176Popovic D. D.j., Spuran M., Davidovic L., Alempijevic M., Uglijesic M., Banzic I., Jadranin D., Kovacevic N., Perisic M., Colic M., Krstic M. Portal hypertension caused by postoperative superior mesenteric arteriovenous fistula. Vojnos. pregl. 202l; 69 (7): 623–626. PMID: 22838176Garret H.E. Jr., Mack L. Coil embolization of spontaneous splenic arteriovenous fistula for treatment of portal hypertension. Am. J. Case Report. 2017; 18: 386–390. https://doi.org/10.12659/ajcr.901845Garret H.E. Jr., Mack L. Coil embolization of spontaneous splenic arteriovenous fistula for treatment of portal hypertension. Am. J. Case Report. 2017; 18: 386–390. https://doi.org/10.12659/ajcr.901845Grujic D., Knezevic A., Vojvodic S., Grujic B. Superior mesenteric arteriovenous presenting with massive lethal upper gastrointestinal bleeding 14 years after small bowel resection. Balcan Med. J. 2015; 32 (2): 214–217. https://doi.org/10.5152/balcаnmedj.2015.15608Grujic D., Knezevic A., Vojvodic S., Grujic B. Superior mesenteric arteriovenous presenting with massive lethal upper gastrointestinal bleeding 14 years after small bowel resection. Balcan Med. J. 2015; 32 (2): 214–217. https://doi.org/10.5152/balcаnmedj.2015.15608Nie L., Luo X.F., Li X. Gastrointestinal bleeding caused by extrahepatic arterioportal fistula associated with portal vein thrombosis. World J. Gastroenterol. 2012; 18 (44): 6501–6503. https://doi.org/10.3748/wjg.v18.i44.6501Nie L., Luo X.F., Li X. Gastrointestinal bleeding caused by extrahepatic arterioportal fistula associated with portal vein thrombosis. World J. Gastroenterol. 2012; 18 (44): 6501–6503. https://doi.org/10.3748/wjg.v18.i44.6501Zhao R., Lu J., Shi Y., Zhao H., Sheng Y. Current management of refractory ascites in patients with cirrhosis. J. Int. Med. Res. 2018; 46 (3): 1138–1145. https://doi.org/10.1177/0300060517735231Zhao R., Lu J., Shi Y., Zhao H., Sheng Y. Current management of refractory ascites in patients with cirrhosis. J. Int. Med. Res. 2018; 46 (3): 1138–1145. https://doi.org/10.1177/0300060517735231Adebayo D., Neong S.F., Wong F. Refractory ascites in liver cirrhosis. Am. J. Gastroenterol. 2019; 114 (1): 40–47. https://doi.org/10.1038/s41395-018-0185-6Adebayo D., Neong S.F., Wong F. Refractory ascites in liver cirrhosis. Am. J. Gastroenterol. 2019; 114 (1): 40–47. https://doi.org/10.1038/s41395-018-0185-6Correa-Martin L., Castellanos G., Garsia-Lindo M., DiazGuemes I., Pinero A., Sanchez-Margallo F.M. Intra-abdominal hypertension: effects on the splanchnic circulation. Preliminary study in a model of ascites. Gastroenterol. Hepatol. 2014; 37 (2): 51–57. https://doi.org/10.1016/j.gastrohep.2013.08.002Correa-Martin L., Castellanos G., Garsia-Lindo M., DiazGuemes I., Pinero A., Sanchez-Margallo F.M. Intra-abdominal hypertension: effects on the splanchnic circulation. Preliminary study in a model of ascites. Gastroenterol. Hepatol. 2014; 37 (2): 51–57. https://doi.org/10.1016/j.gastrohep.2013.08.002Rogers W.K., Garcia L. Intraabdominal hypertension, abdominal compartment syndrome, and the open abdomen. Chest. 2018; 153 (1): 238–250. https://doi.org/10.1016/chest.2017.07.023Rogers W.K., Garcia L. Intraabdominal hypertension, abdominal compartment syndrome, and the open abdomen. Chest. 2018; 153 (1): 238–250. https://doi.org/10.1016/chest.2017.07.023Манукьян Г.В., Шерцингер А.Г. Дифференцированное хирургическое лечение портальной гипертензии и ее осложнений у больных циррозом печени. Часть I. Оценка тяжести течения заболевания и выбор метода хирургического вмешательства. Анналы хирургической гепатологии. 2015; 20 (1): 14–23. https://doi.org/10.16931/1995-5464.2015114-23Manukyan G.V., Scherzinger A.G. Differentiated surgical treatment of portal hypertension and its complications in patients with liver cirrhosis. Part I. Assessment of diseases severity and choice of surgical intervention. Annaly khirurgicheskoy gepatologii = Annals of HPB Surgery. 2015; 20 (1): 14–23. https://doi.org/10.16931/1995-5464.2015114-23 (In Russian)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.