hepatoАнналы хирургической гепатологииAnnaly khirurgicheskoy gepatologii = Annals of HPB Surgery1995-54642408-9524НЭИКОН ИСП10.16931/1995-5464.2022-4-125-134hepato-954Research ArticleКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCASE REPORTХолангиобластная карцинома печениCholangioblastic liver carcinomahttps://orcid.org/0000-0002-4115-6963АйвазянХ. А.AyvazyanKh. A.

Айвазян Хачик Акопович – научный сотрудник онкологического отделения хирургических методов лечения

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Тел.: +7-915-267-91-22 

Khachik A. Ayvazyan – Researcher, Oncology Department of Surgical Methods of Treatment

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

Phone: +7-915-267-91-22 

ayvazyanxachik@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5958-3608ГурмиковБ. Н.GurmikovB. N.

Гурмиков Беслан Нуралиевич – канд. мед. наук, доцент, врач-хирург онкологического отделения хирургических методов лечения

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Beslan N. Gurmikov – Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor, Surgeon, Oncology Department of Surgical Methods of Treatment

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

gurmikov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4078-4351АнвариР. О.AnvariR. O.

Анвари Регина Омар – клинический ординатор 

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Regina O. Anvari – Resident Physician

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

r.cherchil@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5793-5160СтепановаЮ. А.StepanovaYu. A.

Степанова Юлия Александровна – доктор мед. наук, профессор, ученый секретарь

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Yulia A. Stepanova – Doct. of Sci. (Med.), Professor, Academic Secretary

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

stepanovaua@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6247-9481КалининД. В.KalininD. V.

Калинин Дмитрий Валерьевич – канд. мед. наук, заведующий патологоанатомическим отделением

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Dmitry V. Kalinin – Cand. of Sci. (Med.), Head of the Pathology Department

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

kalinin@ixv.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6904-9318ГлотовА. В.GlotovA. V.

Глотов Андрей Вячеславович – врач-патологоанатом 

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Andrey V. Glotov – Pathologist

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

Glotov@ihv.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7683-3672ШироковВ. С.ShirokovV. S.

Широков Вадим Сергеевич – врач-рентгенолог отделения рентгенологии и магнитно-резонансных исследований

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Vadim S. Shirokov – Radiologist Department of Radiology and MRI 

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

vadimshirokov@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3887-4785МариноваЛ. А.MarinovaL. A.

Маринова Людмила Анатольевна – канд. мед. наук, руководитель группы интервенционной эндоскопии

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Lyudmila A. Marinova – Cand. of Sci. (Med.)., Head of the Interventional Endoscopy Group

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

lmarinova@bk.ruКадыроваМ. В.KadirovaM. V.

Кадырова Мадина Валерьевна – канд. мед. наук, заведующая отделением ультразвуковой диагностики

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Madina V. Kadyrova – Cand. of Sci. (Med.), Head of the Department of Ultrasound Diagnostics

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

kadirova@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1572-3178МалышенкоЕ. С.MalyshenkoE. S.

Малышенко Егор Сергеевич – научный сотрудник, врач-кардиохирург отделения кардиохирургии

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Egor S. Malyshenko – Researcher, Cardiac Surgeon, Department of Cardiac Surgery 

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

malishenko@ixv.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0204-8337ЧжаоА. В.ZhaoA. V.

Чжао Алексей Владимирович – доктор мед. наук, профессор, руководитель хирургической клиники EMC; профессор кафедры неотложной и общей хирургии им. проф. Ермолова А.С., ФГБОУ ДПО “Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования” Минздрава России

117997, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Aleksey V. Zhao – Doct. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Surgical Clinic, European Medical Center; Professor of the Ermolov Department of Emergency and General Surgery, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation

27, Bol'shaya Serpukhovskaia str., Moscow, 117997

achzhao@emcmos.ruФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского” Минздрава РоссииРоссияA.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian Federation202215122022274125134Copyright © Айвазян Х.А., Гурмиков Б.Н., Анвари Р.О., Степанова Ю.А., Калинин Д.В., Глотов А.В., Широков В.С., Маринова Л.А., Кадырова М.В., Малышенко Е.С., Чжао А.В., 20222022Айвазян Х.А., Гурмиков Б.Н., Анвари Р.О., Степанова Ю.А., Калинин Д.В., Глотов А.В., Широков В.С., Маринова Л.А., Кадырова М.В., Малышенко Е.С., Чжао А.В.Ayvazyan K.A., Gurmikov B.N., Anvari R.O., Stepanova Y.A., Kalinin D.V., Glotov A.V., Shirokov V.S., Marinova L.A., Kadirova M.V., Malyshenko E.S., Zhao A.V.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://hepato.elpub.ru/jour/article/view/954

Внутрипеченочная холангиоцеллюлярная карцинома холангиобластного типа – редкая, крайне злокачественная опухоль печени. В настоящее время в мире описано всего 6 клинических наблюдений. Приведены основные характеристики опухоли, способы ее диагностики и лечения пациентов по данным литературы. Представлено клиническое наблюдение пациента с внутрипеченочной холангиоцеллюлярной карциномой холангиобластного типа. Течение заболевания осложнилось опухолевым тромбозом левой печеночной и нижней полой вен с флотацией тромба в правом предсердии. В статье описаны этапы диагностики заболевания и хирургического лечения пациента, что расширяет представление врачей о тактике ведения таких больных. Учитывая редкость новообразования, каждое освещенное в научной литературе клиническое наблюдение представляет научную ценность и практический интерес.

Cholangioblastic variant of intrahepatic cholangiocarcinoma is a rare, extremely malignant liver tumor. Currently, only six clinical cases have been described worldwide. Following the bibliographic research, the authors of the paper introduced main features of the tumor, methods of its diagnosis and treatment. A clinical observation of a patient with cholangioblastic variant of intrahepatic cholangiocarcinoma is presented. The course of the disease was complicated by tumor thrombosis of the left hepatic and inferior vena cava with thrombus flotation in the right atrium. The paper describes the stages of the disease diagnosis and surgical treatment of the patient, providing insight into the patient surveillance in such cases. Given the low incidence of such neoplasms, each clinical case reported in the scientific literature is of great value and practical interest.

печеньвнутрипеченочная холангиокарциномахолангиобластный типопухолевый тромбрезекция печенихимиотерапияliverintrahepatic cholangiocarcinomacholangioblastictumor thrombusliver resectionchemotherapyReferencesBuettner S., van Vugt J.L., IJzermans J.N., Groot Koerkamp B. Intrahepatic cholangiocarcinoma: current perspectives. Onco Targets Ther. 2017; 10: 1131–1142. https://doi.org/10.2147/OTT.S93629Buettner S., van Vugt J.L., IJzermans J.N., Groot Koerkamp B. Intrahepatic cholangiocarcinoma: current perspectives. Onco Targets Ther. 2017; 10: 1131–1142. https://doi.org/10.2147/OTT.S93629Weber S.M., Ribero D., O'Reilly E.M., Kokudo N., Miyazaki M., Pawlik T.M. Intrahepatic cholangiocarcinoma: expert consensus statement. HPB (Oxford). 2015; 17 (8): 669–680. https://doi.org/10.1111/hpb.12441Weber S.M., Ribero D., O'Reilly E.M., Kokudo N., Miyazaki M., Pawlik T.M. Intrahepatic cholangiocarcinoma: expert consensus statement. HPB (Oxford). 2015; 17 (8): 669–680. https://doi.org/10.1111/hpb.12441Fan B., Malato Y., Calvisi D.F., Naqvi S., Razumilava N., Ribback S., Gores G.J., Dombrowski F., Evert M., Chen X., Willenbring H. Cholangiocarcinomas can originate from hepatocytes in mice. J. Clin. Invest. 2012; 122 (8): 2911–2915. https://doi.org/10.1172/JCI63212Fan B., Malato Y., Calvisi D.F., Naqvi S., Razumilava N., Ribback S., Gores G.J., Dombrowski F., Evert M., Chen X., Willenbring H. Cholangiocarcinomas can originate from hepatocytes in mice. J. Clin. Invest. 2012; 122 (8): 2911–2915. https://doi.org/10.1172/JCI63212Rizvi S., Gores G.J. Pathogenesis, diagnosis, and management of cholangiocarcinoma. Gastroenterology. 2013; 145 (6): 1215–1229. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2013.10.013Rizvi S., Gores G.J. Pathogenesis, diagnosis, and management of cholangiocarcinoma. Gastroenterology. 2013; 145 (6): 1215–1229. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2013.10.013Vrettou E., Hytiroglou P., Sikas N., Soultoyannis I., Goodman Z.D. Hepatic adenocarcinoma expressing inhibin in a young patient on oral contraceptives. Virchows Arch. 2005; 446 (5): 560–565. https://doi.org/10.1007/s00428-005-1241-3Vrettou E., Hytiroglou P., Sikas N., Soultoyannis I., Goodman Z.D. Hepatic adenocarcinoma expressing inhibin in a young patient on oral contraceptives. Virchows Arch. 2005; 446 (5): 560–565. https://doi.org/10.1007/s00428-005-1241-3Braxton D.R., Saxe D., Damjanov N., Stashek K., Shroff S., Morrissette J.D., Tondon R., Furth E.E. Molecular and cytogenomic profiling of hepatic adenocarcinoma expressing inhibin A, a mimicker of neuroendocrine tumors: proposal to reclassify as “cholangioblastic variant of intrahepatic cholangiocarcinoma”. Hum. Pathol. 2017; 62: 232–241. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2017.02.001Braxton D.R., Saxe D., Damjanov N., Stashek K., Shroff S., Morrissette J.D., Tondon R., Furth E.E. Molecular and cytogenomic profiling of hepatic adenocarcinoma expressing inhibin A, a mimicker of neuroendocrine tumors: proposal to reclassify as “cholangioblastic variant of intrahepatic cholangiocarcinoma”. Hum. Pathol. 2017; 62: 232–241. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2017.02.001Liang T.Z., Whang G., Chopra S. Primary hepatic carcinoma with inhibin positivity in a young male patient: a rare tumor previously only reported in females – case report and review of literature. Virchows Arch. 2021; 478 (3): 605–610. https://doi.org/10.1007/s00428-020-02864-yLiang T.Z., Whang G., Chopra S. Primary hepatic carcinoma with inhibin positivity in a young male patient: a rare tumor previously only reported in females – case report and review of literature. Virchows Arch. 2021; 478 (3): 605–610. https://doi.org/10.1007/s00428-020-02864-yVerhoeff K., Bacani J., Fung C., Canterbury L.A. A cholangioblastic variant of cholangiocarcinoma. ACG Case Rep. J. 2022; 9 (2): e00746. https://doi.org/10.14309/crj.0000000000000746Verhoeff K., Bacani J., Fung C., Canterbury L.A. A cholangioblastic variant of cholangiocarcinoma. ACG Case Rep. J. 2022; 9 (2): e00746. https://doi.org/10.14309/crj.0000000000000746Valle J., Wasan H., Palmer D.H., Cunningham D., Anthoney A., Maraveyas A., Madhusudan S., Iveson T., Hughes S., Pereira S.P., Roughton M., Bridgewater J. ABC-02 Trial Investigators. Cisplatin plus gemcitabine versus gemcitabine for biliary tract cancer. N. Engl. J. Med. 2010; 362 (14): 1273–1281. https://doi.org/10.1056/NEJMoa0908721Valle J., Wasan H., Palmer D.H., Cunningham D., Anthoney A., Maraveyas A., Madhusudan S., Iveson T., Hughes S., Pereira S.P., Roughton M., Bridgewater J. ABC-02 Trial Investigators. Cisplatin plus gemcitabine versus gemcitabine for biliary tract cancer. N. Engl. J. Med. 2010; 362 (14): 1273–1281. https://doi.org/10.1056/NEJMoa0908721Javle M., Lowery M., Shroff R.T., Weiss K.H., Springfeld C., Borad M.J., Ramanathan R.K., Goyal L., Sadeghi S., Macarulla T., El-Khoueiry A., Kelley R.K., Borbath I., Choo S.P., Oh D.Y., Philip P.A., Chen L.T., Reungwet wattana T., van Cutsem E., Yeh K.H., Ciombor K., Finn R.S., Patel A., Sen S., Porter D., Isaacs R., Zhu A.X., Abou-Alfa G.K., BekaiiSaab T. Phase II study of BGJ398 in patients with FGFR-altered advanced cholangiocarcinoma. J. Clin. Oncol. 2018; 36 (3): 276–282. https://doi.org/10.1200/JCO.2017.75.5009Javle M., Lowery M., Shroff R.T., Weiss K.H., Springfeld C., Borad M.J., Ramanathan R.K., Goyal L., Sadeghi S., Macarulla T., El-Khoueiry A., Kelley R.K., Borbath I., Choo S.P., Oh D.Y., Philip P.A., Chen L.T., Reungwet wattana T., van Cutsem E., Yeh K.H., Ciombor K., Finn R.S., Patel A., Sen S., Porter D., Isaacs R., Zhu A.X., Abou-Alfa G.K., BekaiiSaab T. Phase II study of BGJ398 in patients with FGFR-altered advanced cholangiocarcinoma. J. Clin. Oncol. 2018; 36 (3): 276–282. https://doi.org/10.1200/JCO.2017.75.5009Kommalapati A., Yu J., Kim R. Personalized medicine in advanced cholangiocarcinoma. Oncol. Hematol. Rev. 2020; 16 (1): 52–58. https://doi.org/10.17925/OHR.2020.16.1.52Kommalapati A., Yu J., Kim R. Personalized medicine in advanced cholangiocarcinoma. Oncol. Hematol. Rev. 2020; 16 (1): 52–58. https://doi.org/10.17925/OHR.2020.16.1.52

The authors declare that there are no conflicts of interest present.