Нейроэндокринные опухоли желчного пузыря: клинические характеристики, лечение и выживаемость на примере девяти наблюдений

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта и панкреатобилиарной системы являются редкими злокачественными новообразованиями, при этом нейроэндокринные новообразования желчного пузыря составляют менее 0,5% всех нейроэндокринных опухолей.

Цель. Описание клинических особенностей, стратегий лечения и исходов нейроэндокринных новообразований желчного пузыря у пациентов, проходивших лечение в западной части Алжира.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ девяти наблюдений нейроэндокринных новообразований желчного пузыря, диагностированных с декабря 2015 по сентябрь 2024 г. из общего числа пациентов с нейроэндокринными опухолями желудочно-кишечного тракта и панкреатобилиарной системы (301 пациент). Собранные данные включали возраст, пол, клинические проявления, градацию опухоли, индекс Ki-67, стадии, методы лечения и выживаемость.

Результаты. Из 9 пациентов (6 женщин и 3 мужчин, средний возраст 58,56 года) у 4 диагностированы хорошо дифференцированные нейроэндокринные опухоли, у 5 — крупноклеточные нейроэндокринные карциномы. Общие клинические проявления включали боль в правом подреберье (100%), желтуху (22%), пальпируемую опухоль (33%) и потерю массы тела (56%). Трем больным удалось выполнить хирургическое вмешательство R0, достигнуты негативные края резекции. Общая выживаемость составила 8,7 мес, при этом выживаемость пациентов, перенесших радикальную операцию, в среднем составила 17,7 месяцев по сравнению с 4,2 мес у пациентов без операции. У пациентов с желтухой отмечена меньшая выживаемость: средняя выживаемость пациентов с желтухой составила 2,5 мес, пациентов без желтухи — 10,4 мес.

Заключение. Нейроэндокринные новообразования желчного пузыря являются редкими опухолями и представляют определенные клинические трудности. Настоящее исследование подчеркивает важность ранней диагностики и агрессивного лечения, при этом желтуха служит критическим прогностическим фактором. Хирургическое вмешательство обеспечивает потенциальные преимущества в выживаемости, хотя необходимы дальнейшие исследования для уточнения стратегий лечения этих редких новообразований.

1. Ahmed M. Gastrointestinal neuroendocrine tumors in 2020. World J. Gastrointest. Oncol. 2020; 12 (8): 791. https://doi.org/10.4251/wjgo.v12.i8.791

2. Rindi G., Mete O., Uccella S., Basturk O., La Rosa S., Brosens L.A.A., Ezzat S., de Herder W.W., Klimstra D.S., Papotti M., Asa S.L. Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms. Endocr. Pathol. 2022; 33 (1): 115–154. https://doi.org/10.1007/s12022-022-09708-2

3. Tidjane A., Boudjenan N., Bengueddach A., Kadri A., Ikhlef N., Benmaarouf N., Tabeti B. Pure large cell neuroendocrine carcinoma of the gallbladder, is surgical relentlessness beneficial? A case report and literature review. Int. Cancer Conf. J. 2021; 10 (2): 127. https://doi.org/10.1007/s13691-020-00461-z

4. Cai X.C., Wu S.D. Gallbladder neuroendocrine carcinoma diagnosis, treatment and prognosis based on the SEER database: A literature review. World J. Clin. Cases. 2022; 10 (23): 8212–8223. https://doi.org/10.12998/wjcc.v10.i23.8212

5. Miyamoto R., Kikuchi K., Uchida A., Ozawa M., Nagai K., Maeda M., Kemmochi A., Inagawa S., Yamamoto M. Large cell neuroendocrine carcinoma of the gallbladder: a case report and literature review. Int. Surg. 2016; 101 (9–10): 458–464. https://doi.org/10.9738/INTSURG-D-16-00122.1

6. Dasari B.V.M., Ionescu M.I., Pawlik T.M., Hodson J., Sutcliffe R.P., Roberts K.J., Muiesan P., Isaac J., Marudanayagam R., Mirza D.F. Outcomes of surgical resection of gallbladder cancer in patients presenting with jaundice: A systematic review and meta-analysis. J. Surg. Oncol. 2018; 118 (3): 477–485. https://doi.org/10.1002/jso.25186

7. Yang X.W., Yuan J.M., Chen J.Y., Yang J., Gao Q.G., Yan X.Z., Zhang B.H., Feng S., Wu M.C. The prognostic importance of jaundice in surgical resection with curative intent for gallbladder cancer. BMC Cancer. 2014; 14 (1): 652. https://doi.org/10.1186/1471-2407-14-652

8. IHPBA-APHPBA International Study Group of Gallbladder Cancer; Palepu J., Endo I., Chaudhari V.A., Murthy G.V.S., Chaudhuri S. et al. ‘IHPBA-APHPBA clinical practice guidelines’: international Delphi consensus recommendations for gallbladder cancer. HPB (Oxford). 2024; 26 (11): 1311–1326. https://doi.org/10.1016/j.hpb.2024.07.411

9. Tidjane A., Boudjenan-Serradj N., Khalifa S., Ikhlef N., Bengueddach A., Larbi H. et al. Adenosquamous carcinoma of gallbladder associated with biliopancreatic maljunction and Todani 1c choledochal cyst: A case report. Adv. Dig. Med. 2023; 10 (3): 184–188.

10. Gogna S., Samson D., Gachabayov M., Rojas A., Felsenreich D.M., Koo D., Gu K., Quintero L., Miller K.R., Azim A., Da Eric Dong X. Neuroendocrine neoplasms of the gallbladder: early detection and surgery is key to improved outcome. Langenbecks Arch. Surg. 2022; 407 (1): 197–206. https://doi.org/10.1007/s00423-021-02256-z

11. Arrivi G., Verrico M., Roberto M., Barchiesi G., Faggiano A., Marchetti P., Mazzuca F, Tomao S. Capecitabine and temozolomide (CAPTEM) in advanced neuroendocrine neoplasms (NENs): a systematic review and pooled analysis. Cancer Manag. Res. 2022; 14: 3507–3523. https://doi.org/10.2147/CMAR.S372776