Синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа с гиперпаратиреозом, инсулиномой поджелудочной железы и гастриномой ворот печени

Представлено редкое клиническое наблюдение синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 1 типа (синдром Вермера). Синдром отличается значительной вариабельностью клинических проявлений. Обнаружено сочетание первичного гиперпаратиреоза,  синхронных  нейроэндокринных опухолей хвоста поджелудочной железы и ворот печени. Описания аналогичных наблюдений с наличием гастриномы в области ворот печени не найдено. Выполнено хирургическое лечение – одномоментная субтотальная паратиреоидэктомия, дистальная резекция поджелудочной железы и иссечение гастриномы ворот печени c фрагментом внепеченочных желчных протоков и последующим формированием гепатикоеюноанастомоза. Наблюдение демонстрирует возможности современных методов диагностики и хирургического лечения при синдроме МЭН и нейроэндокринных опухолях.

околощитовидная железа, поджелудочная железа, печень, гиперпаратиреоз, гиперкальциемия, инсулинома, гастринома, МЭН-1, синдром Вермера, синдром Золлингера–Эллисона

1. Lloyd R.V., Osamura R.Y., Kloppel G., Rosai J. WHO classification of tumors of endocrine organs. Lyon, France: Internationals Agency for Research on Cancer (IARC), 2017. 355 p.

2. Thakker R.V. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) and type 4 (MEN4). Mol. Cell. Endocrinology. 2014; 386 (1–2): 2–15. DOI: 10.1016/j.mce2013.08.002. PMID: 23933118.

3. del Pozo C., Garcia-Pascual L., Balsells M., Barahona M.J., Veloso E., Gonzalez C., Anglada-Barcelo. Parathyroid carcinoma in multiple endocrine neoplasia type 1. Case report and review literature. Hormones (Athens). 2011; 10 (4): 326–331. PMID: 22281890.

4. Giusti F., Marini F., Brandi M.L., In: Adam M.P., Ardinger H.H., Pagon R.A., Wallace S.E., Bean L.J.H., Stephens K., Amemiya A., editors. Multiple Endocrine Neoplasia Type 1. Gene Revies: Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2018. 2005, Aug 31 [updated 2017 Dec 14]. PMID: 20301710.

5. Егоров Е.А., Мусаев Г.Х., Кондрашин С.А., Гуревич Л.Е., Фомина Е.В., Васильев И.А., Анисимова О.В., Гузнов И.Г., Майорова Е.М. Диагностика и лечение больных с нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы при синдроме множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Анналы хирургической гепатологии. 2010; 15 (3): 25–30.

6. Гуревич Л.Е., Егоров А.В., Васильев И.А., Бритвин Т.А., Камердус И.В. Клинико-морфологическая функциональная характеристика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы при синдроме множественной нейроэндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1). Материалы XXV Российского симпозиума с участием терапевтов-эндокринологов “Калининские чтения” “Современные аспекты хирургической эндокринологии”, 1–3 октября 2015 г., г. Самара. С. 393–398.

7. Metz D.C., Jensen R.T. Gastrointestinal neuroendocrine tumors: pancreatic endocrine tumors. Gastroenterology. 2008; 135 (5): 1469–1492. DOI: 10.1053/j.gastro.2008.05.047. PMID:18703061.

8. Taki K., Hashirnoto D., Nakagawa S., Ozaki N., Torniyasu S., Ohmuraya M., Arima K., Kaida T., Higashi T., Sakamoto K., Sakata K., Okabe H., Nitta H., Hayashi H., Chikamoto A., Beppu T., Takamori H., Hirota M., Baba H. Significance of lymph node metastasis in pancreatic neuroendocrine tumors. Surg. Today. 2017; 47 (9): 1104–1110. DOI: 10.1007/s00595-017-1485-y. PMID: 28229300.